loading...

سايت تفريحي|تظاهر|اس ام اس|فيلم|سريال|خنده

سندرم انسان سنگی  یا اختلال Fibrodysplasia ossificans progressiva  یا   FOP   یک اختلال  در نتیجه یک جهش ژنتیکی کوچک است که در آن بافت عضلانی و بافت همبند

آخرین ارسال های انجمن
حسین بازدید : 1406 سه شنبه 15 شهریور 1390 نظرات (0)

عکس هایی وحشتناک از سندرم سنگی در انسان
سندرم انسان سنگی  یا اختلال Fibrodysplasia ossificans progressiva  یا   FOP   یک اختلال  در نتیجه یک جهش ژنتیکی کوچک است که در آن بافت عضلانی و بافت همبند مانند تاندونها و رباط ها به تدریج با استخوان (ossified)  جایگزین می شود .

به گزارش ایران ناز به نقل از پزشکان تشکیل استخوان در خارج از اسکلت است که منجر به محدودیتهای حرکتی می شود .  این فرایند می تواند  از دوران کودکی  در ناحیه گردن و شانه ها شروع و به تدریج به ادامه بدن و به اندام گسترش یابد .

سندرم انسان سنگی بیماری نادری است که حدود ۲۰۰  تا ۴۰۰ نفر در دنیا به آن مبتلا هستند .

معمولا از اطراف گردن شروع میشود و به تدریج به کل بدن سرایت می کند و در مراحل پایانی شخص به مجسمه ای انسان نما تبدل میشود که امکان خم شدن را ندارد و دقیقا مانند یک مجسمه او را جابه جا میکنند .

عدم توانایی در  باز کردن دهان به طور کامل ، ممکن است موجب اشکال در صحبت کردن و غذا خوردن شود.  و با گذشت زمان افراد مبتلا به این اختلال ممکن است سوء تغذیه به علت مشکلات غذا خوردن را تجربه کنند. و در نهایت با نفوذ بیماری به اندام های داخلی به مرگ شخص منجر میشود.

آنها همچنین ممکن است  دچار مشکلات تنفسی  به دلیل تشکیل استخوان اضافی در اطراف قفسه صدری و با گسترش آن به اطراف ریه ها شوند .

 

www.irannaz.com عکس های وحشتناک از سندرم سنگی در انسان

www.irannaz.com عکس های وحشتناک از سندرم سنگی در انسان

به گزارش خبرنگار سایت پزشکان بدون مرز ،  هر گونه ضربه به عضلات این افرا د موجب شروع ossificans fibrodysplasia progressiva  در آن ناحیه می شود . همچنین ویروسی مثل آنفولانزا  نیز می تواند موجب  شعله ور شدن بیماری شود .

www.irannaz.com عکس های وحشتناک از سندرم سنگی در انسان

به طور کلی افرادی که دارای اختلال ossificans fibrodysplasia progressiva  می باشند با انگشتان بزرگ و ناقص به دنیا می آیند .

www.irannaz.com عکس های وحشتناک از سندرم سنگی در انسان

اختلال در انگشتان پا  به شکل بزرگ بودن انگشتان ، یکی از ویژگی های مشخصه  است که کمک کننده می باشد ، افراد مبتلا ممکن است شست کوتاه و سایر ناهنجاری های اسکلتی داشته باشند.

www.irannaz.com عکس های وحشتناک از سندرم سنگی در انسان

شیوع

Fibrodysplasia ossificans progressiva یک اختلال بسیار نادر است ، اعتقاد بر این است که در حدود ۱ در ۲ میلیون نفر در سراسر جهان رخ دهد. گزارش موارد حاد و شناسایی شده این بیماری در جدود چند صد مورد گزارش شده است.

این بیماری وابسته به هیچ نژاد ، سن و یا جنس خاصی نیست و هر شخصی ممکن است به آن مبتلا شود.

www.irannaz.com عکس های وحشتناک از سندرم سنگی در انسان

آشنایی با مکانزم تغییرات ژنتیکی در این بیماری  :

جهش در ژن ACVR1 علت fibrodysplasia ossificans progressiva می باشد .

ژن ACVR1 فرمانهای لازم را برای تولید یک  خانواده پروتئینی به نام (BMP) فراهم می کند.

پروتئین ACVR1 در بافت های بدن از جمله عضلات اسکلتی و غضروف یافت می شود.

این پروتئین به کنترل رشد و نمو استخوان ها و ماهیچه ها کمک می کند ،از جمله فعالیتهای آن جایگزینی تدریجی غضروف با استخوان است که در سن بلوغ رخ می دهد

محققان بر این باورند که جهش در ژن ACVR1 ممکن است تحت شرایط خاصی روی دهد که مکانیسمهایی تحت کنترل فعالیت گیرنده را مختل می کند .

در نتیجه ، ممکن است گیرنده به طور مداوم روشن (فعال سازی دائمی ) باشد . و این فعال سازی دائمی گیرنده باعث رشد بیش از حد تلفیقی از استخوان ، غضروف و  مفاصل می شود و در نتیجه علائم و نشانه های ossificans fibrodysplasia progressiva بروز خواهد کرد.

www.irannaz.com عکس های وحشتناک از سندرم سنگی در انسان

آشنایی با الگوی ژنتیکی و اانتقال کروموزومی :

در اغلب موارد ” سندرم انسان سنگی  ” نتیجه  جهش جدید در ژن سالم می باشد  و این موارد در افراد بدون سابقه اختلال در خانواده آنها ،  رخ می دهد  .  در تعداد کمی از موارد ، یک بیمار ، ژن جهش یافته را از یکی از والدین به ارث برده است .

www.irannaz.com عکس های وحشتناک از سندرم سنگی در انسان

به گزارش خبرنگار سایت پزشکان بدون مرز ،  شناخته شده ترین مورد ” سندرم انسان سنگی  “  هری می باشد علائم آشکار بیماری او در سن ده سالگی شناخته شد و او در زمان مرگ ۴۰ سال داشت علت مرگ هری ذات الریه بوده است که در نوامبر سال ۱۹۷۳ روی داد.

جسد هری  در زمان مرگ به طور کامل ossified شده بود به شکلی که او در روزهای آخر زندگی حتی قادر به حرکت دادن لب هایش نیز نبود .

www.irannaz.com عکس های وحشتناک از سندرم سنگی در انسان

هری  مدت کوتاهی پیش از مرگ اعلام کرد بدن خود را برای کمک به علم پزشکی تقدیم می کند به این امید که شاید درمانی برای این بیماری ویرانگر شناخته شود .

و به این ترتیب جسد او در حال حاضر در موزه   ” موتر”  نگهداری می شود و یک منبع ارزشمند از اطلاعات قابل مطالعه جهت آشنایی با بیماری ” سندرم انسان سنگی  ” می باشد .

مطالب مرتبط
ارسال نظر برای این مطلب

کد امنیتی رفرش
درباره ما
Profile Pic
برترین مطالب روز را برای شما عزیزان در وبلاگ جمع آوری کردیم
اطلاعات کاربری
  • فراموشی رمز عبور؟
  • لینک دوستان
  • مدارک اجاره خودرو
  • بزرگترین سایت تفریحی در ایران شادیا
  • سايت آموزشي تفريحي
  • بهتـــــرین ها♥___o
  • دانلود فيلم و سريال و موزيک ويدئو با لينک مستقيم
  • ❤❤❤ کره پیکس ❤❤❤
  • مجله اینترنتی هایپرسان
  • عکسها و مطالب داغ روز
  • ایــــران کیدذ | سایت تفریحی سرگرمی
  • █▓▒░سایت تفریحی ترول تی ░▒▓█
  • در هم بر هم
  • دانلود
  • ♥♥♥ مستر پاتوق ♥♥♥
  • دنیای تفریح و سرگرمی
  • بروزترین پایگاه تفریحی سرگرمی
  • میناب میکرو
  • ♥♦♣دانلود والپیپر♥♦♣
  • وبلاگ آموزشی اول ابتدایی
  • ارتش مخفی
  • مرکز پژوهش ونشر فرهنگ اسلامی
  • آبادانجلس
  • بیداری اندیشه
  • سایت تفریحی فانی فاز
  • شاپرک
  • تقدیر یا ؟؟!!!
  • آخرین اخبار استخدامی
  • سایت تفریحی و سرگرمی دریا فان
  • بهترین و جالب ترین مطالب
  • ساسان اس ام اس
  • طراحی سایت
  • مجله ی اینترنتی پیچک
  • سایت تفریحی البرز پاتوق
  • بزرگترین وبلاگ تفریحی
  • لپ تاپ و شارژ رایگان
  • سایت تفریحی البرز پاتوق
  • افزایش رایگان بازدید و پیج رنک سایت
  • خوش امدید
  • lililililillترفندستانlililililil
  • بزرگترین سایت دانلود بازي و برنامه هاي اندرويد
  • پروانه عشق
  • وب سرگرمی تفریحی nimrooz
  • اس ام اس های روز
  • عكس
  • بزرگترین کامیونیتی ایرانیان مقیم استرالیا
  • دانلود سریال جدید
  • آخرین مطالب ارسال شده
  • نظرسنجی
    بهترین خواننده پاپ؟
    کدهای اختصاصی